诊治指南
中国短肠综合征诊疗共识(2016年版,南京)
万晓梅 发布时间:2018/4/18 10:51:24
      短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)的治疗包括肠外/肠内营养支持治疗、改善症状与促进肠道适应的药物治疗、增加肠道有效吸收面积和针对SBS并发症的手术治疗、以及出现严重肠外营养支持(parenteral nutrition,PN)并发症时的小肠移植。面对个体差异巨大的SBS患者,临床医师对于如何制定合理有效的个体化治疗方案往往存在很多困惑。为了使每个SBS患者得到规范的诊断与治疗,2015年11月27日在南京成立了中国短肠综合征治疗协作组,依据国内外SBS治疗进展,由南京军区南京总医院短肠综合征治疗中心撰写中国短肠综合征诊疗共识,经中国短肠综合征治疗协作组全体成员共同审阅、讨论、修改。同时建议由上海交通大学附属新华医院增加儿童SBS诊疗相关部分,供广大临床医师决策时参考。
一、定义

SBS是指因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后,肠道有效吸收面积显著减少,残存的功能性肠管不能维持患者的营养或儿童生长需求,并出现以腹泻、酸碱/水/电解质紊乱、以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的症候群。疾病的轻重程度及预后取决于原发病、残留小肠的长度、部位、是否保留回盲瓣与结肠、以及肠适应过程是否良好等。

二、流行病学及原发病

国内发病率根据中国短肠综合征治疗协作组参与中心的数据统计有逐年上升的趋势,但并无全国范围内确切的发病率统计数据。成人SBS的常见原发病因有肠系膜血管疾病、克罗恩病、放射性肠炎、外伤和肠瘘等[1,2]。婴幼儿最常见的病因包括坏死性小肠结肠炎、腹裂、肠闭锁和先天性肠旋转不良等先天性疾病[1]

三、诊断

SBS诊断主要依据既往病史与患者主诉,临床表现、影像学及内镜检查结果可作为重要的补充材料。

(一)病史与主诉

既往病史对SBS诊断极为重要,通过手术记录除了可准确了解肠切除范围与部位外,还可明确导致肠管广泛切除的直接病因。值得注意的是各临床中心肠管测量方法不同等多种因素,测得剩余小肠长度可能存在较大差异,对于手术记录中描述的小肠长度也不可盲目信任,还需通过影像学及内镜检查予以确认。为了减少因测量方法不同而产生的误差,中国短肠综合征治疗协作组推荐统一采用小肠系膜缘软尺测量方法。此外,充分了解患者病史长短、性格、职业、受教育程度、经济状况等,也将有助于临床医生做出准确诊断及制定个体化治疗方案。

(二)临床表现

腹泻、脱水、体质量减轻和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期临床表现,以上临床表现很大程度上与切除肠段的长度和部位有关[3]。剩余小肠肠道适应后,小肠可出现长度延长、肠腔膨胀、隐窝加深、微绒毛高度增加、黏膜皱襞增厚及肠上皮增生等,这些改变使得小肠吸收面积增加,增强肠道吸收营养和水分的能力[4]。回肠对水分、电解质及各类营养物质的吸收能力均优于空肠,又具有吸收胆盐和维生素B12的作用,并且肠道蠕动相对缓慢,可减缓肠内容物通过[5]。因此,空肠切除后,剩余的回肠可以部分代偿空肠的功能,但回肠切除后,空肠难以弥补回肠的功能。回盲瓣是结肠和小肠之间的生理屏障,回盲瓣缺失使得肠内容物通过时间缩短,还可引起结肠细菌病理性移居至小肠,加重吸收不良和腹泻。

(三)辅助检查
1.X线:

初步评估小肠长度,发现肠梗阻、肠蠕动功能障碍及肠管扩张。

2.消化道造影:

可以准确测量长度<75 cm的小肠长度及肠腔直径。

3.CT肠道成像:

准确测量SBS患者小肠长度、肠腔直径及肠道病变。

4.MRI肠道成像:

与CT相比,MRI肠道成像在诊断肠道病变方面更有优势。

5.内镜:

小肠镜与结肠镜可粗略测定小肠长度、肠道是否存在溃疡和其他病变、确定是否存在回盲瓣、吻合口有无狭窄等。放大肠镜有助于判定肠黏膜适应情况及肠道是否存在缺血,同时评估肠黏膜绒毛形态学[6]

6.超声:

胆汁淤积与胆囊及泌尿系结石是SBS常见并发症,超声检查能准确诊断胆囊结石与泌尿系结石;由于SBS患者泌尿系结石以草酸盐结石为主,X线下不显影,腹部平片、CT和MRI等检查均易漏诊,因此超声检查意义更为重要。

7.骨密度:

较长骨平片更能准确反映骨质脱钙,有效指导维生素D补充及预防骨折的发生。

8.实验室检查:

应包括血常规、肝肾功能、电解质、血浆蛋白、脂肪酸、维生素及微量元素浓度监测。

四、SBS分型
(一)根据剩余肠管部位分型

根据SBS患者分型特点、结合南京军区南京总医院356例SBS患者研究结果,将SBS分为Ⅲ型5类,小肠结肠吻合型、小肠小肠吻合型可根据剩余小肠是空肠还是回肠为主分为2个亚型(图1[7]。SBS分型有助于指导临床治疗及进行预后判定。

图1 根据剩余肠管部位的短肠综合征分型 1a. Ⅰ型:空肠造口型;1b~c. Ⅱ型:小肠结肠吻合型,其中1b为Ⅱ-A型(空肠为主型),1c为Ⅱ-B型(回肠为主型);1d~1e. Ⅲ型:小肠小肠吻合型,其中1d为Ⅲ-A型(空肠为主型),1e为Ⅲ-B型(回肠为主型)

Ⅰ型SBS是病情最严重的一种类型,普遍存在腹泻、脱水、体质量减轻、维生素和微量元素缺乏等典型SBS临床表现,难以摆脱对PN的依赖。

Ⅱ型SBS主要表现为渐进的营养不良,残留的部分结肠可产生高浓度的胰高血糖素样肽-2 (Glucagon like peptide 2,GLP-2)和YY肽(Peptide YY,PYY)能提高肠适应程度,延长胃排空和肠内容物通过时间,增强空/回肠的吸收能力。这些改变可增加小肠的有效吸收面积,增强其吸收营养和水分的作用[8]。但由于此型SBS患者存在部分结肠,会增加对草酸盐的吸收,易出现泌尿系草酸盐结石等并发症。

Ⅲ型SBS由于回盲瓣的存在通常预后较好。待剩余肠道充分适应后,大多不需要长期依赖PN。由于,回肠对水、电解质、营养物质、胆盐以及维生素的吸收功能,以及GLP-2与PYY等促进肠道适应的激素分泌功能均显著优于空肠,因此以回肠为主的Ⅱ-B及Ⅲ-B型SBS患者的预后通常较好[5]

(二)根据剩余肠管长度分型

剩余小肠多长诊断为SBS仍有争议。为了诊断与治疗上的方便,南京军区南京总医院将SBS分为SBS与超短肠综合征(super short bowel syndrome,SSBS)。成人SBS:有回盲瓣,小肠长度≤100 cm,无回盲瓣,小肠长度≤150 cm;成人SSBS有回盲瓣,小肠长度≤35 cm,无回盲瓣,小肠长度≤75 cm。儿童SBS:小肠长度≤38 cm。儿童ESBS:小肠长度≤15 cm。ESBS是小肠移植的适应证,而一般SBS通过药物治疗、营养支持和非移植的外科手术,可以脱离长期依赖PN[9]

(三)根据病程分期

SBS患者根据病程可分为3个阶段,即急性期、代偿期和恢复期[10]

1.急性期:

术后2月左右,SBS患者剩余肠道还未出现肠适应,每日肠液排泄量可达5~ 10 L,容易出现水/电解质/酸碱紊乱、感染和血糖波动。此阶段治疗应以维持患者内环境稳定为主,PN是其主要治疗,但应预防PN导致的肝损害,后者影响SBS长期生存。待肠液排泄量减少后,可开始尝试肠内营养支持治疗。

2.代偿期:

术后2月至术后2年。患者已出现肠道适应,腹泻量明显减少,可根据患者具体分型情况制定合理的营养支持方案,根据患者情况积极开展肠康复治疗。

3.恢复期:

术后2年以后。患者已完成肠道适应,如仍无法摆脱PN,应以预防SBS并发症为治疗重点,同时根据患者肠管扩张程度选择性开展非移植手术治疗,以求增加肠道有效吸收面积。

提出上述分期已经30余年,近年来随着SBS治疗的进步,不在严格拘泥时间分期,术后2周即开始肠康复治疗(急性期)。